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【每日医疗翻译】日本关于神经母细胞瘤的治疗方法

发布日期:2014-09-02  浏览次数:
下表为神经母细胞瘤国际分期:

 

1期:局限于原发器官,无转移灶;

2A期:次全切除的单侧肿瘤;同侧以及对侧淋巴结明确无转移;

2B期:次全切除或者是全切除单侧肿瘤;同侧淋巴结有明确转移,而对侧淋巴结明确无转移;

3期:肿瘤跨中线侵袭,伴随或未伴随局部淋巴结转移;或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移;或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移;

4期:肿瘤播散到远处淋巴结,骨髓,肝脏,或者是其他器官(除4S期所定义的器官之外);

4S期:小于1岁患儿;肿瘤局限于原发器官;肿瘤扩散局限于肝脏,皮肤,或者是骨髓(肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞)。
 
下表为日本神经母细胞瘤风险分类:
 
关于治疗

        神经性母细胞瘤的治疗,主要是手术、化疗和放射治疗,这三种治疗经常综合运用。具体过程涉及到患儿的年龄,以及肿瘤本身的恶性程度等,结合患者个体差异,辅助运用干细胞移植、抗GD 2抗体CP14.18和白细胞介素- 2 、颗粒球巨噬细胞群落刺激因子(GM - CSF)等各种治疗相结合的综合治疗。

        1、手术:

        手术有两个目的,一是为了诊断和判断肿瘤的恶性程度,切除肿瘤的部分组织用作活检。另一种是摘除完整肿瘤的根治性手术。具体的手术方法分为以下几类:

      (1)开腹或者开胸手术

        通过切开腹壁或者胸壁,在手术医生眼睛直视下进行肿瘤摘除术,也是传统的手术方法。

        神经母细胞瘤好发于肾上腺,其它,在腹部、胸部、及脊柱周围的交感神经结也会发生。在小儿神经母细胞瘤切除时,这是最多被采用的方法。

        特别是某些复发患者,要进行周边淋巴结清扫,必须采用该手术方法。

      (2)经后腹膜肿瘤摘除术:

        从患者侧腹膜或后腹膜切开进入,摘除肿瘤的方法。

        该方法适用于早期肾上腺神经母细胞瘤,且不侵犯周围血管和内脏的情况下。与剖腹手术相比患者所受损伤较少,术后也没有发生粘连性肠梗阻并发症的可能。但是进行淋巴结清扫时,该手术方式不适用。

      (3)腹腔镜或胸腔镜下肿瘤摘除术:

        适用于腹部、胸部的神经母细胞瘤治疗,另可能还要考虑周围血管及组织的粘连情况。内窥镜治疗只需要在体表打3——4个1厘米直径左右的小孔,手术器械从孔内进入,外科医生通过内窥镜器械对肿瘤进行摘除。该方法对患者的损伤很小,手术疤痕也不明显,但相对的儿童患者的体内操作空间狭窄,这对手术医生的技术要求很高。另外,手术器械经皮肤开洞在体内操作时,有可能引起肿瘤皮下转移的可能。最后相对于胸部的神经母细胞瘤,对医生的操作水平要求更高。但该手术方式在先期诊断的组织活检是经常运用。

      (4)不到一周岁的婴儿的手术治疗:

        早期尿检VMA·HVA检测可发现婴幼儿的神经母细胞瘤,早期发现的病例一般恶性程度不高,且大都没有转移灶。这时,手术切除为首选治疗。术后辅助放、化疗也是必不可少的。

        当然也有检查发现肿瘤,但没有经过治疗而出现肿瘤自然消散的可能,这是情况的患儿需要父母和主治医生的密切配合,定期复查时必要的。

        在1岁以下的患儿,预后大都良好,但要注意手术对周围器官的损伤,以及术后肠梗阻、肾萎缩、难治性腹水等手术并发症。

        最后,不管哪种手术方式,都必须进行肿瘤组织的活检,这是判断肿瘤恶性程度的必要标准。

        2、抗癌药物治疗(化疗)和放疗

      (1)低风险肿瘤

        针对1期,2期患者及MYCN基因没有增加的婴儿患者,在肿瘤摘除术后的常规化疗。

        对于部分无法手术病例,先进行先期低剂量化疗(一般为长春新碱、环磷酰胺等,对于不能耐受的个体可在短期内进行调低剂量或换要处理),待肿瘤变小后再进行手术治疗。
      (2)中风险肿瘤

        在日本国内,INSS分期为4期的婴儿及3期的年长儿,风险评估为中风险期。在手术后联合化疗,5年的无病生存率达到80%左右,且有良好的预后。

      (3)高风险肿瘤

        高风险期包括MYCN基因增多患儿及年长的4期神经母细胞瘤患者。该期患者通常有周围器官和血管侵犯现象,而且多有远处肿瘤转移症状。一般情况下,外科手术进行肿瘤全切困难程度很高,需要大剂量化疗配合手术治疗,而且治疗前通常需要进行组织活检进行神经母细胞瘤的恶性程度判定。远处转移病灶的放射消融,结合大剂量的化疗都是以2期手术为目标。手术方式为尽量保存周围器官的前提下完整摘除肿瘤,并对周边淋巴结进行清扫。术后仍需要中等剂量的化疗药物治疗,并视患者情况辅以干细胞移植在内的一系列辅助治疗。

下图为18-22岁4期神经母细胞瘤的治疗结果
 
 
        最后,经过肿瘤完全切除术后的病人也有复发的可能,复发包括原部位复发和通过骨转移至别处复发。因此,一般手术切除后需要进行化疗和放疗的治疗,这可以提高孩子的生活质量,当然,如何降低治疗中的副作用是需要首先考虑的,而且手术时期的把握也是至关重要的。

        为此,对于患者,医院都由小儿科医生,小儿外科医生,放射科医生,护士,药剂师,营养师等治疗者成立专家小组,针对患儿病情发展详细制定每一步的医疗方案。而且疾病发   生在患者童年期,如何降低治疗副作用和保证身心健康对孩子的成长也是关键。这需要患者父母和精神科医生、临床心理医生、病房保健康复人员共同努力,还有在住院期间的生活支持和出院后如何顺利的融入社会也同样重要。

        目前海外医疗、出国看病、赴美就医、美国看病、日本看病、德国看病、海外就医、国外远程会诊等概念都是近几年刚兴起的概念。
 
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