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【每日医疗翻译】阑尾肿瘤致腹膜假性粘液瘤患者成功治愈-安德森

发布日期:2016-04-27  浏览次数:

        Becky Bowden腹部有一个长14英寸的疤痕,这是她与一种罕见阑尾肿瘤相抗争的纪念品。“这是代表我勇气的红色徽章,我真的挺自豪的,”她说,“它提醒着我所经历的抗争。”

        Bowden是一位来自休斯敦的56岁的医疗技术专家,也是每年美国出现的约1000位腹膜假性粘液瘤(PMP)患者中的一员。这是一种由起源于阑尾的肿瘤所导致的疾病。PMP经常被误诊及错误理解,从而导致治疗不当。

        Laura Lambert是安德森癌症中心肿瘤外科的一名助理教授,他说,即便是肿瘤学家也常常将PMP与其它疾病相混淆,这种情况在一定程度上源于导致PMP的肿瘤细胞的独特表现。

        PMP由源于阑尾的产粘液肿瘤细胞所产生。与其它癌症不同,PMP肿瘤细胞很少扩散到身体其它部位。这类细胞脱离阑尾后扩散到腹部,并在腹部生长并产生一种胶状物质——PMP。如不及时治疗,肿瘤细胞和PMP最终将导致出现威胁生命的肠道梗阻症状。

PMP会累及整个腹部

        阑尾的内膜上布满正常情况下分泌粘液素的细胞,粘液素被释放到结肠并与粪便相混合。如果阑尾的结肠开口处被肿瘤堵塞,则粘液素会堆积在阑尾内。

       “最终,阑尾壁变薄,就像一个被过度充气的气球,而粘液素和产粘液细胞则漏出到腹腔内。” Lambert医生说,“细胞粘附在腹腔内几乎所有脏器表面,包括肝脏、胆囊、脾脏、横隔膜和女性的卵巢及子宫表面。”

        所产生的肿瘤和粘液素(看上去像厚厚的果冻)可重达40磅(约18千克)多。

PMP症状与其它许多疾病相类似,经常被误诊

        如同大部分患有PMP的患者一样,Bowden寻求确切诊断的经历较为曲折。“2004年,我发现腹部有一个小肿块,以为是卵巢囊肿。”她说,“到我去医院就诊并进行超声检查时,肿瘤大概已有六磅(约2.7千克)重了,我看上去像个孕妇。”

        术前的CAT扫描显示肿瘤可能源于卵巢,但手术时却发现主要源头在阑尾。

        相比于大部分患者,Bowden是幸运的,因为她的PMP确诊比较快。很多患者在确诊之前经历了多次手术,甚至化疗。手术医师从卵巢和阑尾末端部位去除肿瘤,而后她发现肿瘤细胞并没有在术中完全被切除干净。

        手术后,Bowden和她丈夫Robert对这种疾病做了些研究。“我们从未听说过PMP,而且在我的手术医师40年的从医经历中,也没有碰到过类似的情况。”她说,“我们找到的信息并不多,但是我们知道这种疾病非常罕见且治疗也很特殊。”

        医生建议她在术后接受全身性化疗(经血管给予化疗药物,在全身发挥作用)。而她自己的研究则显示这类传统的化疗对于治疗PMP根本不起作用。

        Bowden然后去了安德森医院就诊,由肿瘤外科的医学博士Paul Mansfield教授进行治疗,因为Bowden听说Paul Mansfield教授是治疗PMP的专家。

治疗和恢复都非常艰难

        PMP患者们给自己接受的治疗取了一个名字:MOAS,就是“所有手术之母”的意思。“这真是一个艰难的手术,你必须做足准备。”Bowden说。她在医院住了47天,而且只能使用饲管进食。
        手术大约需要8-12小时,需要在胸骨下端部位开一个切口,一直延伸到耻骨。手术中需要将肿瘤从所有内部器官上剥离下来,并且一并清除。

        接下来的一个治疗步骤,Bowden称其为“摇一摇、烤一烤”。腹腔内被灌满丝裂霉素C(一种化疗药物,被加热至40℃)。在接下来的90分钟内,手术医师用手前后晃动患者以确保药物包覆在所有腹腔脏器上以杀死残留的肿瘤细胞。

        PMP手术后的恢复阶段对于患者和护理人员来说都是一个艰难的过程。“Mansfield医生警告我说,至少会有三个月时间,我无法活得人模人样。”Bowden说。她需要家庭健康护理,并不得不由她丈夫帮她进行 肠外营养,她称她丈夫是“一号护士。”

       “他这么尽心尽力照护我,上帝一定会给他奖励的。”她说,“我想我过得比他要轻松。”

        Bowden在术后5个月返回正常的全职工作,但在其后几个月内仍会时而出现阵阵的极度疲累感。完全康复需要一年时间。

        从患者到斗士这对夫妻的经历让他们成为热情的斗士,以提高人们对PMP的关注度。“在从医院遇见的患者以及网络上得知一些可怕的故事后,我们意识到很多患者并没有找对医生,我们想改变这一情况。”Bowden说。

        夫妻俩参加了一些线上小组活动,如PMP Pals和PMP Belly Button Club等,并将自己的PMP治疗经历告诉给任何愿意倾听的患者。

       “我们可以让患者和医生们更多地关注这种疾病以及所需的特殊治疗,我们想帮助他们。”

 
 
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